La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad crónica en la que el sistema inmunitario, que normalmente protege al organismo de las infecciones y las enfermedades, empieza a atacar a las células del propio cuerpo, provocando destrucción tisular. En el caso de la ES, las células atacadas pertenecen al tejido conjuntivo que proporciona la estructura y el soporte al cuerpo (por ejemplo, huesos, ligamentos, cartílago, tendones).

La ES aparece cuando se genera una superproducción de colágeno en la piel y los órganos internos, como por ejemplo, el tubo digestivo, los riñones, el corazón o los pulmones. El colágeno es una proteína que constituye, principalmente, el tejido conjuntivo fibroso en tendones y ligamentos, la piel y otros órganos. Los síntomas aparecen cuando el colágeno se acumula en los vasos sanguíneos de los órganos afectados provocando inflamación, disfunción de los vasos sanguíneos y lesiones, haciendo que los vasos sanguíneos pierdan elasticidad o se engruesen (fibrosis progresiva). Todo ello hace que los capilares del sistema circulatorio se bloqueen.
 
Como consecuencia de los daños causados en los vasos sanguíneos, pueden aparecer complicaciones como hipertensión arterial pulmonar (HAP) y úlceras digitales (UD).

Entre el 40% y el 50% de los pacientes con esclerosis sistémica padecen de úlceras digitales, lesiones necróticas en la parte distal de los dedos, al menos una vez y en el 66% de los casos las UD son recurrentes. Las úlceras digitales son úlceras abiertas, muy dolorosas y difíciles de curar que se forman en los dedos de las manos y los pies. Dejan profundas cicatrices y afectan a la capacidad del paciente para realizar correctamente las actividades laborales y cotidianas, especialmente las relacionadas con las funciones de la punta de los dedos. En los casos muy graves, la infección puede convertirse en una complicación, y dar lugar a inflamación ósea y gangrena, en cuyo caso, se hace necesaria la cirugía y a veces, incluso la amputación.

La endotelina (ET), una proteína que regula el flujo sanguíneo mediante la restricción de los vasos sanguíneos también está implicada en el proceso fibrótico que endurece vasos sanguíneos y tejidos. La acumulación resultante de tejido conjuntivo desempeña un papel fundamental en las lesiones o la patología subyacentes de los vasos sanguíneos (vasculopatía) de las UD. La forma de aparición de la vasculopatía en las UD es similar a la de la HAP, es decir, endurecimiento o estrechamiento excesivo de los vasos (vasoconstricción) que da lugar a un cambio de forma o remodelación de los vasos sanguíneos, que suelen reducirse y hacerse más limitantes que antes. Las UD son la prueba visible de lesiones o una patología en los vasos sanguíneos en pacientes con ES.