Enfermedades del tejido conjuntivo (ETC) es un término que se refiere a las patologías relacionadas con los tejidos conjuntivos, es decir, huesos, ligamentos, cartílago y tendones. Las ETC suelen estar asociadas con una respuesta inmunitaria anómala.

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una complicación reconocida de las enfermedades del tejido conjuntivo como por ejemplo, la esclerosis sistémica (ES) y el lupus eritematoso sistémico (LES). En los pacientes afectados, también puede aparecer asociada a la enfermedad pulmonar intersticial, una patología crónica caracterizada por lesiones pulmonares y fibrosis (pérdida de elasticidad) de los pulmones cuya consecuencia es una reducción de la capacidad para transferir oxígeno a la sangre. El porcentaje de pacientes con esclerosis sistémica que también padecen HAP se eleva al 16%, y las complicaciones pulmonares como la enfermedad pulmonar intersticial y la HAP son actualmente las principales causas de muerte en este grupo de pacientes.1

La esperanza de vida de los pacientes con HAP asociada a esclerosis sistémica es significativamente inferior a la de los pacientes con esclerosis sistémica sin HAP.2
 
Bibliografía

  1. McGoon M et al., Chest 2004; 126(1 Suppl) :14S−34S.
  2. Koh E et al., Br J Rheumatol 1996; 35(10): 989–993.